Pemfigus

Pemfigus er en sjælden, men alvorlig autoimmun sygdom, som giver store blærer (bullae) på hud og slimhinder. En bulla er en velafgrænset ansamling af strågul (serøs) væske i huden, og blæren har en diameter på mindst 5 mm. Blære kan ses efter andre hudsygdomme og som følge af påvirkning af huden med kemikalier eller varme og kulde.

Ubehandlet er sygdommen næsten altid dødelig. Man skelner mellem to hovedtyper – pemfigus vulgaris og pemfigus foliaceus – som angriber forskellige lag i hudens øverste lag, har forskellige symptomer og angribes af forskellige antistoffer. Der findes flere undertyper af hver form.

• Pemfigus vulgaris danner blærer i hudens øverste lag. Ofte opstår forandringerne først på mundslimhinden, derefter brister blærerne og efterlader sårdannelse. Tilstanden ledsages som regel ikke af kløe.
• Pemfigus foliaceus er lokaliseret endnu mere overfladisk og viser sig ofte som sår, snarere end som blærer.
• Der findes flere underarter af denne.
• Mundslimhinden angribes ikke.

Hvor hyppig er pemfigus?

Pemfigus foliaceus forekommer sjældent i Skandinavien, men forekommer hos op til 3 % i Afrika.

Tilstanden er mest almindelig hos midaldrende.

Hvorfor får man pemfigus?

Sygdommen skyldes såkaldte antistoffer (proteiner i blodet), der reagerer mod strukturer på hudcellernes overflade, derved nedsættes cellernes evne til at binde sig til hinanden og der opstår sprækker i huden, der siden fyldes med vævsvæske, hvorved der dannes en blære.

Pemfigus kan også være en reaktion på medicin.

I enkelte tilfælde kan sygdommen være arvelig.

Pemfigus kan udløses af enkelte godartede og ondartede blodsygdomme.

Hvad er symptomerne?

Den dybereliggende form – pemfigus vulgaris

Tilstanden starter i de fleste tilfælde med smertefulde sår i munden, som ikke heler. Synlige blærer er sjældne, da de brister efter kort tid og efterlader et sår. Der er som regel mange sår, de er overfladiske og uregelmæssige i form og opstår på en tilsyneladende frisk slimhinde. Sårene heler ikke, i modsætning til mere almindelige mundsår.

Efter uger til måneder vil der også komme et hududslæt – som regel i hårbund, ansigtet og øvre del af kroppen. Der kan også være symptomer fra andre slimhinder fx tilstoppet næse, smerter ved synkning og hæshed. Hududslættet begynder ofte som små blærer fyldt med klar væske som opstår på tilsyneladende rask hud. Blærerne er som regel slappe og brister let, da blæretaget er tyndt, og efterlader et overfladisk sår.

Pemfigus vegetans er en variant af pemfigus vulgaris, hvor der ses hududslæt i armhuler, lyske og under brysterne hos kvinder. Opfattes som en mildere variant af pemfigus.

Den mere overfladiske form – pemfigus foliaceus

Tilstanden ligger så overfladisk i huden, at der ikke dannes blærer. Der ses kløende, skorpedannende, møntstore pletter på øvre del af krop, ansigt og hårbund.

Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?

Tendens til blære eller sår på slimhinder og hud

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles på grundlag af det typiske udslæt og udtagne vævsprøver fra huden, hvor man mikroskopisk kan se reaktionen mellem antistoffer og hudens celler.

Hvilken behandling er der?

Målet med behandlingen er at opnå fuld helbredelse (komplet remission) med de færreste mulige bivirkninger og efterhånden ophør af al behandling eller en lille dosis medicin, der lige netop kan holde sygdommen i ave.

Mistanke om pemfigus fører altid til henvisning til hudlæge.

Indlæggelse kommer kun på tale i de sværeste tilfælde. Den primære behandling er binyrebarkhormon (kortison). I lette tilfælde som en salve eller creme, i svære tilfælde som tabletter (systemisk) ofte i høje doser. For at undgå nogle af bivirkningerne ved kortison, kan det være hensigtsmæssigt at give anden immundæmpende medicin. Komplicerende infektioner behandles med antibiotika.

I de sværeste tilfælde, hvor det ikke er muligt at kontrollere sygdommen med binyrebarkhormon, anvendes i dag gamma globulin eller såkaldt biologisk behandling. Begge nedsætter mængden af antistoffer i huden.

Det er afgørende at få kontrol over sygdommen, så hurtigt som muligt, da det vil give den bedste prognose. Derfor skal lægerne bruge høje kortisondoser, eventuelt suppleret med anden behandling.

Hvordan er langtidsudsigterne?

Tidligere var sygdommen ofte dødelig, og det kan den også være i dag, hvis man ikke får rigtig behandling.

Da der kræves store doser af kortison, kan der være bivirkninger til behandlingen i form af knogleskørhed, indvirkning på blodtryk og øget tendens til infektioner.

Pemfigus er en kronisk sygdom, som man skal leve med resten af livet. Men studier viser, at efter 5 år er halvdelen raske og efter 10 år er 75 % raske. Man kan dog se opblussen, hvorfor fortsat kontrol og en eventuel lille vedligeholdelsesbehandling kan være nødvendig.

Hvordan undgår jeg at få eller forværre pemfigus?

Der er ingen kendt udløsende faktorer. Det er vigtigt at følge lægens anvisninger og ikke ophøre med den anbefalede medicin, da et ophør vil medføre nye udbrud