Narkolepsi

Kronisk forstyrrelse af søvnregulationen med udtalt søvnighed om dagen
Narkolepsi deles ind i 3 undergrupper 2
- Narkolepsi type 1 med katapleksi, ca 10 % har dog ikke katapleksi men lavt CSF hypokretin 1 i spinalvæsken
- Narkolepsi type 2 uden katapleksi
- Sekundær narkolepsi (sjælden)
Omfatter:2
- Generel søvnighed om dagen og anfald af abnorm søvntrang
- Fragmenteret nattesøvn med hyppige opvågninger
- Katapleksi (Narkolepsi type 1) – sekunder til minutters varende tab af muskeltonus med bevaret bevidsthed. Udløst af emotionel påvirkning, specielt latter
- Hypnagoge/hypnapompe hallucinationer – livlige drømme i vågen tilstand i indsovnings/opvågningsfase
- Søvnlammelse = søvnparalyse: tilstand med sekunder til få minutters muskellammelse i vågen tilstand. Ses typisk i forbindelse med opvågning/indsovning.
  - Hypnagoge hallucinationer og søvnlammelse foreligger ikke altid, og kan også forekommer hos ca 20 % af almenbefolkningen

Prævalens
- Angives oftest til 0,05 %
- Europæiske og amerikanske studier viser tilsvarende forekomst: 3-5 per 10.000
Alder og køn
- Tilstanden starter almindeligvis i alderen 15-30 år, men yngre eller ældre debut ses
- Øget søvnighed har været et symptom før 15-årsalderen hos 49 % af voksne med narkolepsi
- Mænd og kvinder rammes ligeligt
Arv
- De fleste tilfælde er sporadiske, kun 10 % har et ramt familiemedlem 3
- Familiemedlemmer har 10-40 gange øget risiko for tilstanden i forhold til normalbefolkningen

Idiopatisk hypersomni
Søvnapnø-syndrom
Rastløse ben/periodiske benbevægelser
Utilstrækkeligt med søvn
Dårlig søvnhygiejne (insufficient søvnmængde, uregelmæssig søvn)
ADHD hos børn
Døgnrytmeforstyrrelser
- Skifteholdsarbejde
- Jetlag
- Forsinket søvnfasesyndrom
Depression
Medikamentbivirkninger
- Sedativa, hypnotika, antiepileptika

Ofte forekommer kun enkelte af komponenter af syndromet
Generel træthed i dagtiden trods tilsyneladende sufficient søvn om natten
Anfald af med abnorm søvntrang
- Kan komme i alle slags situationer, på skolen, i arbejde, hjemme osv., men kan lettere udløses under monotone omstændigheder (f.eks. som tilhører til forelæsning)
- Kan vare fra nogle minutter til en time, hvorefter man vågner udhvilet
Katapleksi
- Sekunder til minutters trinvist tab af muskeltonus udløst af emotionel påvirkning, typisk latter
- Kan være partielt- for eksempel nik, ptose eller knæsvigt eller generaliseret, næsten altid bilateralt
- Kan være generaliseret med fald, men bevidstheden er altid bevaret
Hypnagoge hallucinationer/hypnapompe hallucinationer
- Livlige, drømmelignende oplevelser i indsovnings/opvågningsfasen
Søvnlammelse
- Ude af stand til at bevæge sig et minut eller to ved begyndelse eller slutning af søvn
Forstyrret nattesøvn
- Forbundet med øget forekomst af usædvanlig adfærd under søvnen, som at gå i søvne/REM sleep behaviour disorder, og automatisk adfærd, som gentagne mekaniske bevægelser
Sekundære symptomer knyttet til søvnigheden kan være synsforstyrrelser, dobbeltsyn, hukommelsesbesvær og problemer med at koncentrere sig
Såkaldte “mikrosleeps” kan medføre perioder med amnesi for, hvad man har foretaget sig

Hos børn varierer graden af øget søvntrang
- Det kan vise sig som længere nattesøvn og større behov for middagssøvn hos førskolebørn
- Træthed og pludseligt indsættende søvn i dagtiden hos skolebørn
Børn med narkolepsi kan være uopmærksomme, irritable og aggressive som følge af søvnigheden
De kan være urolige i skolen, da motorisk aktivitet modvirker søvnanfald
Denne form for hyperaktivitet, sammen med nedsat opmærksomhed og/eller koncentrationsproblemer på grund af søvnigheden, giver risiko for fejlagtigt at stille diagnosen ADHD

Debut
- Debuterer før 15 års alderen hos ca. en tredjedel af patienterne
- Diagnosen stilles ofte 10-15 år efter symptomdebut
Konsekvenser
- Narkolepsisymptomer har stor indvirkning på forhold til andre, uddannelse, arbejde, bilkørsel og livskvalitet
- Mange føler sig utilstrækkelige som følge af træthed og nedsat præstationsevne
Udtalt søvnighed er det, som fører patienten til læge. De andre symptomer kan optræde flere år senere i sygdomsforløbet – men narkolepsi kan debutere med nogle af tillægssymptomerne
Diagnosen
- Kombinationen af generel søvnighed og typiske anfald med katapleksi gør diagnosen meget sandsynlig
- De øvrige symptomer er mindre specifikke

Der indgår både ikke-farmakologisk samt evt. farmakologisk behandling
Behandlingen styres af specialist i neurologi/søvnspecialist
Medikamentel behandling er hyppigt nødvendig
- Fordele og ulemper skal vejes op mod hinanden
Information
- Vejledning om kost, regelmæssig motion, regelmæssig søvn.
- Narkolepsi er en livslang tilstand. Relevant information bør gives til patient, slægtninge, skole, arbejdsgiver og sundhedspersonale
- Narkolepsi kan reducere præstation i skolen, i arbejdslivet og andre steder hvis der ikke bliver taget hensyn til det
Hos børn
- Modarbejde tendensen til faglig tilbagegang, social isolation og udvikling af overvægt

Dag
- Indarbejde en døgnrytme med små hvilepauser på tidspunkter, hvor der erfaringsmæssigt er stærk søvntrang (napping strategies)
- Være opmærksom på kostindtag og motion

Centralstimulerende lægemidler anbefales nedtrappet og afsluttet før undfangelse, og anbefales ikke brugt i svangerskab eller ammeperiode

Regelmæssig døgnrytme og tilstrækkelig nattesøvn
Planlægning af dagtid
- Mulighed for planlagte sovepauser (10-15 minutter) i løbet af skoledagen
- Mulighed for fysisk aktivitet og udendørsaktivitet også i skoletiden (frikvarterer)
- Tilrettelæggelse af timeplan og undervisningsmateriale
Eventuelt udvidet eksamenstid for at give plads til sovepauser

Tilrettelæggelse af uddannelse og arbejde
- F.eks. undgå risikoerhverv, maskinbetjening, arbejde i højden o.l.
Mulighed for planlagte sovepauser (10-15 minutter) i løbet af dagen
Varieret arbejde og mulighed for bevægelse

Prognose

FAIM er patientforening for Narkolepsi og autoimmune sygdomme.

Diskussionsgruppe for alle med autoimmune sygdomme: https://www.facebook.com/groups/AutoimmuneSygdomme/

Bliv medlem af FAIM

…
Artiklen er fra Patienthåndbogen på Sundhed.dk