Churg-Strauss syndrom

Hvad er Churg-Strauss’ syndrom?

Churg-Strauss’ syndrom er en meget sjælden sygdom, som næsten udelukkende opstår hos personer med astma. Tilstanden hører til en gruppe af sygdomme, der angriber kroppens blodårer. Dette kan ske i alle kroppens organer, men det er særligt lunger, tarm, nyrer, hjerte og hjerne, som kan blive angrebet ved Churg-Strauss syndrom.

Årsagen til sygdommen er ukendt. Selvom de fleste, der får Churg-Strauss’ syndrom, har astma, er det sandsynligvis ikke sådan, at astma i sig selv fører til udvikling af sygdommen. Sandsynligvis er astma, i disse tilfælde, bare er et tidligt tegn på Churg-Strauss’ syndrom.

Hvor hyppig er Churg-Strauss’ syndrom?

Der optræder kun ca. 10 nye tilfælde af sygdommen i Danmark hvert år.

Hvorfor får man Churg-Strauss’ syndrom?

Man kender ikke årsagen til sygdommen.

Hvad er symptomerne på Churg-Strauss’ syndrom?

De første symptomer på Churg-Strauss’ syndrom er ofte diffuse, for eksempel langvarig hoste, snue og bihulebetændelse. Disse gener er meget almindelige, og derfor tager det ofte lang tid, før diagnosen bliver fastslået med sikkerhed. Mange bliver behandlet for astma og høfeber i flere år, før de mere alvorlige symptomer opstår. Senere kan der komme symptomer fra mange forskellige organer.

Der kan opstå nervelammelser, som blandt andet kan give muskellammelser eller reduceret følsomhed. Mange får forskellige former for udslæt på huden. Symptomerne kan også stamme fra mave-tarmkanalen, f.eks. mavesmerter og blodig afføring. Langvarig feber, vægttab og ledsmerter er også almindelige. Hjertet kan også blive angrebet, hvilket blandt andet kan give åndenød, træthed, brystsmerter og blodpropper i hjertet.

Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?

Hvis du har svær astma og samtidig får symptomer fra hjertet, maven, nyrerne og huden kunne det være Churg-Strauss´ syndrom, men da sygdommen er så sjælden, er der som regel helt andre forklaringer på disse symptomer.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles på baggrund af sygehistorien og en lægeundersøgelse. Blodprøver viser en meget høj mængde af såkaldte eosinofile celler i blodet, og på røntgenbilleder af lungerne kan man se forandringer, der ligner dem ved lungebetændelse. Det  er nødvendigt at tage en vævsprøve fra hud, lunge eller nyre og undersøge dem i et mikroskop.

Hvilken behandling er der?

Den mest effektive behandling mod Churg-Strauss’ syndrom er tabletter med binyrebarkhormon. Den første måned gives høje doser, og man kan opleve bivirkninger. Det er samtidigt nødvendigt at give andet medicin, som dæmper immunsystemet. Dette gives også for at nedsætte behovet for binyrebarkhormon, da der er brug for behandling i hvert fald mindst et år.

Selvom disse bivirkninger lyder alvorlige, er det vigtigt at være klar over, at det er helt afgørende at behandle Churg-Strauss’ syndrom intensivt. Desuden oplever de allerfleste en betydelig bedring af sygdommen allerede efter nogle få ugers behandling.

Hvordan er langtidsudsigterne?

Churg-Strauss’ syndrom er en alvorlig sygdom. Tidligere var dette en sygdom, som de fleste døde af. Men moderne behandling har ændret dette væsentligt. De allerfleste, der får behandling, vil blive helbredt, enkelte med følger som f.eks. påvirket nervefunktion i et ben. Det er meget vigtigt, at du gennemfører behandlingen nøjagtigt og i samråd med lægen.

Selvom sygdommen svinder ved behandling, er der forholdsvis mange af patienterne, som fortsætter med at have astma. Den kan dog som regel behandles med almindelig astmamedicin.

Hvordan undgår jeg at få eller forværre Churg-Strauss’ syndrom?

Da man ikke kender årsagen til sygdommen, kan man ikke give nogle råd, som kan forhindre sygdomsudvikling.