Bulløs pemfigoid

• Ved mildere former med lokalbehandling fx creme og ved alvorligere former med tabletter gennem mange måneder

Pemfigoid eller bulløs pemfigoid er en relativt godartet sygdom med forekomst af væskefyldte blærer (bullae) under overhuden og med intens kløe. De væskefyldte blærer (bullae) er velafgrænsede ansamlinger af strågul væske i blærer i huden med en diameter på over 5 mm. Bullae forekommer ved fysisk eller kemisk skade af huden og som led i mange hudsygdomme.

Den øvrige hud kan være rød eller have normalt udseende. Pemfigoid kan forekomme i mange former.

Hvor hyppig er pemfigoid?

Pemfigoid er relativt almindelig i Skandinavien. Sygdommen rammer ældre, som regel i aldersgruppen mellem 65 og 75 år.

Slimhindepemfigoid er en sjælden tilstand. Patienterne er typisk ældre kvinder.

Hvorfor får man pemfigoid?

Pemfigoid skyldes cirkulerende antistoffer (proteiner i blodet), der binder sig til strukturer i overhuden. Det, at antistofferne angriber kroppens eget væv, gør, at vi kalder dem autoantistoffer og pemfigoid hører derfor hjemme i gruppen autoimmune sygdomme. Angrebet fra autoantistofferne fører til en betændelse med dannelse af blærer under overhuden. Årsagen til, at dette sker, er ikke kendt.

Hvad er symptomerne på pemfigoid?

Først viser bulløst pemfigoid sig ofte på huden med stærkt kløende udslæt. Efterhånden bliver der dannet store, spændte blærer på normal eller rød hud, ofte på bøjesiderner (albuebøjninger, knæhaserne). Sygdommen kan i tidlig fase være præget af rødt udslæt med efterfølgende kradsemærker på grund af den intense kløe.

Hos op til en tredjedel af patienterne er der også angreb af slimhinder i mundhulen eller i og omkring kønsorganerne og endetarmsåbningen. Blærerne på mundslimhinden sprækker let og efterlader sviende små sår. Opheling sker uden arvævsdannelse.

Slimhindepemfigoid er en tilstand, som altid involverer mundslimhinden og øjets slimhinder (conjunktiva), men andre slimhinder angribes også i varierende grad. Blærerne på mundslimhinden er gerne større end ved bulløst pemfigoid. De efterlader smertefulde sår, som typisk opheler med arvævsdannelse.

Sammenvoksninger mellem øjenlåg og øjeæble (symblefaron) er en frygtet komplikation, som kan føre til blindhed. Hududslæt forekommer hos 30-50 % af patienterne, oftest i hoved-hals-regionen og øverst på kroppen.

Hvilke symptomer skal man være særlig opmærksom på?

Intens kløe er ofte første symptom på pemfigoid. Senere fremkommer rødme på huden og blære med klart gult indhold.

Hvordan stilles diagnosen?

Sygdommen er som beskrevet, karakteriseret ved op til flere centimeter store halvkugleformede spændte blærer, som er udbredt over huden. Forekomst af blærer kan være forudgået af nældefeberlignende udslæt i måneder. Slimhindeforandringer i munden ses hos en tredjedel, og øjenslimhinden kan også være betændt med følger som ardannelse og sammenvoksning af øjenlåg til øjeæble. Der ses såkaldt positiv blærespredningstest, som indebærer, at ved tryk kan blærerne forskydes ud i den omgivende hud.

Blodprøver kan påvise cirkulerende autoantistoffer hos 70 %. Vævsprøve (biopsi) af hudforandringer gør det muligt at stille en sikker diagnose ved mikroskopi, blandt andet ved hjælp af forskellige farvemetoder, der kan påvise antiantistoffer.

Hvordan behandles tilstanden?

Hensigten med behandlingen er at dæmpe betændelsestilstanden. Ved lettere tilfælde af pemfigoid kan det i nogle tilfælde være tilstrækkeligt med en lokalt virkende, stærk binyrebarkhormoncreme.

Som alternativ til binyrebarkhormon i tabletform kan anvendes helkropsindsmøringer med lokalt virkende stærk binyrebarkhormoncreme 2 gange dagligt, til man har kontrol over sygdommen.

Ved brug af binyrebarhormon i tabletform er startdosis normalt 0,75 mg per kg med nedtrapning efter effekt.

Alvorligere tilfælde behandles med binyrebarkhormon i tabletform, sammen med andre medikamenter, der dæmper betændelse, fx azatioprin.

En anden behandling kan være plasmaferese. Dette er en specialbehandling, hvor man fjerner autoantistofferne fra blodet. Plasmaferese kan mindske behovet for medikamenter, men øger risikoen for infektioner

Slimhindepemfigoid er mere behandlingsresistent end bulløst pemfigoid, det vil sige, at medicinen virker dårligere.

Risikoen for alvorlige komplikationer retfærdiggør en mere aggressiv immunhæmmende terapi.

Hvordan er langtidsudsigterne?

Sygdommen er langvarig, men symptomerne kan forsvinde efter 5-6 år. Normalt ses varierende aktivitet med gode og dårlige perioder. Med rigtig behandling er prognosen god.

Komplikationer kan opstå ved, at man kan få andre sygdomme som følge af at behandlingen svækker immunforsvaret. Brug af kortisonpræparater kan videre give bivirkninger som fx tendens til knogleskørhed, vægtstigning og depression.

FAIM er patientforening for: Bulløs pemfigoid